A dentinogênese imperfeita é uma anomalia de desenvolvimento dominante, que se caracteriza por defeitos na dentina, tanto na dentição decídua como permanente. A prevalência dessa anomalia é de 1 para 8.000 casos. Apesar de não ser frequente, ainda é uma alteração significativa. Com isso, o objetivo desse trabalho foi relatar o caso de uma criança, do gênero masculino, nove anos de idade, portadora de dentinogênese imperfeita do tipo II. Procuroujuntamente com sua mãe a Clínica de Especialização em Odontopediatria queixando-se da aparência anormal dos seus dentes, que comprometia sua estética. A mãe relatou que treze membros da família do pai do paciente apresentavam as mesmas características dentárias. No exame intra-bucal verificou-se um defeito na dentina, que apresentavaalteração de cor roxo-acastanhado e com aspecto translúcido em ambas as dentições. Radiograficamente, foi possível verificar algumas alterações como: agenesia do elemento 44, o elemento 46 estava com o ápice da raiz fechado, porém, o 16 e 26 possuíam apenas 1/3 de raiz formada, e o dente 36 possuía 2/3 de raiz formada. Observou-se também espessamento do capuz dos germes do 33 e 43.Após o diagnóstico propôs-se um tratamento para devolver saúde à cavidade bucal, prevenir novas lesões de cárie, doença periodontal, e por fim, devolver a estética ao paciente.O plano de tratamento foi constituído basicamente em coroas de acetato preenchidas com resina composta Z350 A2 nos dentes anteriores e realizou-se o tratamento necessário nos dentes que possuíam lesões cariosas. É necessário, que o cirurgião dentista esteja preparado para reconhecer essa alteração, pois, é imprescindível o diagnóstico precoce para um tratamento mais conservador, visando, a preservação do elemento dental, e com isso, minimizando os riscos de sequelas e melhorando a qualidade de vida do paciente. Ver menos