A Incontinentia Pigmentar (IP), também conhecida como Síndrome de Bloch-Sulzberger (SBS) é uma genodermatose rara ligada ao cromossomo X que afeta diferentes órgãos, entre eles, os dentes. Os primeiros sinais são manifestações cutâneas ao nascimento ou nas primeiras semanas provocando alterações na dentição decídua e permanente. O presente trabalho consiste em uma revisão da literatura para descrever os principais sinais e manifestações orais da SBS, considerando que esta é uma síndrome pouco conhecida e que possui importantes achados odontológicos na infância. Foi possível concluir que é imprescindível que o odontopediatra reconheça precocemente as manifestações orais da Síndrome de Block-Sulzberger e seja capacitado a orientar pais e cuidadores sobre os cuidados necessários para manutenção de uma boa saúde oral.
Palavras-chave: Incontinência pigmentar. Anormalidades múltiplas. Anodontia. Ver menos