A Picnodisostose é uma síndrome rara que afeta a formação óssea, aumentando a densidade dos ossos e tornando-os mais susceptíveis à fratura por pequenos traumas bem como à osteomielite. O presente trabalho teve o objetivo avaliar a anatomia dentária interna de pacientes portadores de Picnodisostose por meio de tomografia computadorizada de feixe cônico. Foram analisadas tomografias computadorizadas de feixe cônico de pacientes portadores de Picnodisostose, previamente diagnosticada pelo grupo de estudos desta anomalia. Os dentes tiveram a anatomia interna caracterizada de acordo com a classificação de Vertucci . As tomografias foram analisadas com o auxílio do software i-CAT viewer. Os dados obtidos foram dispostos em tabelas de acordo com a anatomia observada, sendo feita uma análise descritiva percentual (%). Sete pacientes foram observados, porém um foi excluído, pois apresentava apenas dentição decídua. Assim, a população analisada foi composta por seis pacientes, sendo 5 mulheres e 1 homem. A idade média da população foi de 18,4 anos. No total, foram analisados 127 dentes. Conclui-se que, a amostra analisada evidenciou uma normalidade em relação à anatomia interna na maioria das unidades dentárias, contudo apresentaram particularidades em alguns grupos de dentes como: segundo molares inferiores com morfologia dos canais em forma de "C" (57,1%); primeiros molares superiores com quatro condutos (90,1%); e incisivos centrais e laterais inferiores com incidência de dois condutos de 50% e 60%, respectivamente. Os dentistas necessitam de uma maior acuidade quando forem realizar tratamentos endodônticos nesses pacientes sindrômicos. Ver menos