Sabe-se que a Síndrome de Rett é uma doença neurodegenerativa, e é caracterizada pela suspensão do neurodesenvolvimento do cérebro que afeta exclusivamente o sexo feminino e ocorre em uma diversidade de grupos raciais e étnicos no mundo inteiro. A síndrome de Angelman também é uma doença genética que causa atraso no desenvolvimento e problemas neurológicos onde as maiorias dos indivíduos desenvolvem sérios atrasos de desenvolvimento, limitações de fala, e dificuldades motoras. Porém, indivíduos com síndrome de Angelman pode ter a expectativa de vida normal e, geralmente, não apresentam regressão do desenvolvimento à medida que envelhecem. Diante destes expostos, este trabalho visa destacar os aspectos diferenciais que a odontologia atua em relação a estas duas síndromes a luz de uma revisão de literatura, buscando assim, destacar a importância do tratamento odontológico para estes portadores, visando diagnosticar, prevenir, tratar e controlar os problemas de saúde bucal que apresentam complexidade no sistema biológico, psicológico e social do paciente.
Palavras-chave: Síndrome de Rett. Síndrome de Angelman. Odontologia.
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