Este estudo é composto de uma pesquisa bibliográfica para dar a conhecer a Síndrome de Rett que incide muito mais em crianças do sexo feminino. Trata-se de uma anomalia genética que causa desordens de ordem neurológica, acometendo somente em crianças do sexo feminino. Compromete progressivamente as funções motoras, intelectual assim como os distúrbios de comportamento e dependência, mas a criança se desenvolve de forma aparentemente normal entre até os 8 a 12 meses de idade, só depois é que começa a alterar-se o padrão de seu desenvolvimento, pois há uma determinada parada nos ganhos psicomotores, é quando ela se isola e deixa de responder e brincar. O crescimento craniano normal até então demonstra clara tendência para o desenvolvimento mais lento, ocorrendo uma microcefalia adquirida. O cirurgião-dentista que vai atuar junto a essas crianças deve conhecer bem a origem e as características da SR para atuar como componente da equipe multidisciplinar da área da saúde.
Palavras-chave: Síndrome de Rett. Odontologia especializada. Trabalho multidisciplinar.
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