O mixoma odontogênico é uma tumor benigno que acomete os ossos dos maxilares, embora seja bengno, pode causar grande destruição aos tecidos. O que gera deformidades na face. Pode ser facilmente confundido com outras lesões fibro-osseas oq eu pode levar a um tratamento inadequado. Sua etiologia exata ainda não é totalmente compreendida e, estudos recentes têm sugerido uma possível origem a partir de células mesenquimais pluripotentes da polpa dentária. O tratamento de eleição é a ressecção cirúrgica da lesão. No presente trabalho foi abordado um caso clinico, de paciente do sexo feminino, com 38 anos de idade, com queixa principal de aumento volumétrico indolor de tecidos moles em região posterior de corpo de mandíbula do lado direito, com progressão há dois anos. Após exames clínicos e complementares foi diagnosticado em biopsia incisional mixoma odontogênico. Foi realizada cirurgia de ressecção total com margem de segurança e recontrução com prótese customizada de articulação temporomandibular e hemimandíbula direita. Como resultado alcançou-se a ressecção total da lesão com margem de segurança (comprovado por biopsia) e também o restabelecimento da função e estética da face. Ver menos