A Osteodistrofia Hereditária de Albright é uma desordem metabólica multissistêmica autossômica dominante causada por mutações no GNAS1, região q13.11 do cromossomo 20, também denominada de pseudohipoparatireoidismo, cujas características são: baixa estatura, obesidade central, braquidactilia, calcificações em tecidos subcutâneos, pescoço curto, face arredondada, alopecia, catarata, osteoporose e deformidades articulares. As disfunções metabólicas presentes nesta doença possivelmente estão correlacionadas com repercussões orais importantes, as quais devem ser de conhecimento do cirurgião-dentista que fizer parte da equipe multiprofissional responsável pelo tratamento de tais pacientes, para que as condutas no tratamento odontológico sejam eficientes e assertivas o máximo possível. No presente estudo foi relatado um caso clínico de um paciente com a Osteodistrofia Hereditária de Albright, sexo masculino, 31 anos, que procurou a Faculdade São Leopoldo Mandic, a fim de realizar um tratamento odontológico na clínica para Pacientes com Necessidades Especiais. Posteriormente aos exames clínicos, laboratoriais e radiográficos, foram descritos os achados desta síndrome presentes no paciente e correlacionados com as características encontradas na literatura. Os cuidados com a saúde bucal foram realizados em seguida, uma vez que foi constatado que havia a necessidade de tratamento clínico geral preventivo e ortodontia. Ver menos