A Odontopediatria patenteia como principal escopo a preservação dos dentes decíduos e sua manutenção nos arcos dentais, com intuito de resguardar funções primordiais. O defrontamento de uma enfermidade crônica na infância eleva os desafios da especialidade. Dentre tantos exemplos compatíveis podemos citar a Osteogênese Imperfeita (OI), que manifesta múltiplas alterações bucais, dos quais a Dentinogênese Imperfeita (DI) apresenta-se com frequência; seguida por variações de mordida por exemplo o padrão tipo classe III. O objetivo deste trabalho é descrever e discutir as características clínicas, bem como propor a conduta de tratamento adotada para restabelecimento da função, adaptação, estética e equilíbrio psicológico, através de um relato de caso, de uma criança, portadora de OI associada a DI. Paciente, 05 anos, diagnóstico de OI associada à DI, compareceu à Clínica de Odontopediatria da São Leopoldo Mandic - Grande Vitória em busca de tratamento odontológico. Foram realizados coroas de acetato em caninos superiores, coroas de aço nos molares decíduos inferiores, além de disjunção e máscara facial para correção de maloclusão classe III. Concluimos que a abordagem odontológica em pacientes com OI está subordinada ao estado clínico e psicológico desses pacientes, o que requer um conhecimento amplo e prévio, com consequente domínio técnico; uma vez que o cuidado na escolha das indicações de tratamento necessita fundamentar-se no contexto odontológico e sistêmico desses indivíduos; todavia observamos que o planejamento odontológico deste relato, constituiu em uma alternativa exitosa ao tratamento, alcançando resultados satisfatórios. Ver menos