A Dentinogênese imperfeita (DI) é uma patologia dentária hereditária que afeta a dentina e resulta em defeitos estruturais na formação de dentina tanto nos dentes decíduos, como nos permanentes, em diferentes graus de severidade, sendo a tipo II a mais comum. O objetivo deste relato é apresentar o caso de uma paciente com Dentinogênese imperfeita Tipo II, descrevendo as características clínicas e radiográficas dos dentes afetados. Paciente do sexo feminino, 6 anos de idade, compareceu a clínica de Odontopediatria da Faculdade de Odontologia da São Leopoldo Mandic acompanhada pela mãe que procurou atendimento devido a coloração acinzentada e fragilidade dos dentes da paciente. Foi ainda mencionado que o pai, avô paterno e outros dois irmãos apresentavam alterações dentárias semelhantes. Durante o exame clínico, observou-se que todos os dentes erupcionados apresentavam coloração acinzentada, com exceção dos primeiros molares permanentes. Na radiografia panorâmica foi observado dentes permanentes em estágio de formação, com coroas com características de forma normais e polpas atrésicas, similares aos dentes decíduos. Assim, diagnosticou-se a paciente com Dentinogênese Imperfeita Tipo II. A mesma está sendo mantida com consultas de controle periódico. Sendo assim, pode-se concluir que a realização de um diagnóstico preciso e prematuro desta condição é relevante para que, desse modo, seja possível a realização de tratamentos adequados para cada tipo de DI e o acompanhamento adequado desses pacientes seja realizado. Ver menos