A associação entre o Transtorno do Espectro Autista (TEA) e as síndromes genéticas é amplamente relatada nas pesquisas científicas, entretanto, a prevalência na Síndrome de Sotos é pouco discutida. Este trabalho tem como objetivo relatar o caso de paciente portador da Síndrome de Sotos associado ao TEA atendido na clínica do curso de Especialização em Odontologia para Pacientes com Necessidades Especiais da Faculdade São Leopoldo Mandic. O Paciente L.H.O.P., sexo masculino, mostrou-se agitado, agressivo e não colaborador ao atendimento, necessitando de estabilização protetora para realização da anamnese, exame intra-oral, exame radiográfico e tratamento. A conduta tomada foi a exodontia do 55 e 75 sem qualquer intercorrência no ato operatório. O reconhecimento da associação do transtorno do espectro autista com as síndromes genéticas é essencial para garantir que pacientes recebam adequado tratamento e correta gestão educacional. Mais estudos que abordem a combinação com a síndrome de sotos devem ser feitos, garantindo, assim, que melhores recursos sejam direcionados a esses pacientes. Ver menos